白癜风规范化 http://pf.39.net/bdfyy/zjft/180423/6185586.html非典型帕金森病（APD）指帕金森病样神经退行性疾病，包括多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节变性（CBD）和路易体痴呆（DLB）。过去几十年的研究已经发现APD各类疾病的肌张力障碍在患病率、发病部位、严重程度、帕金森病特征出现的时间以及与多巴胺能药物治疗关系等方面存在特异性差异。在某些情况下，这些特征可能有助于达到APD“临床可能”的诊断。
MSA中的肌张力障碍
口部肌张力障碍
最近的报道表明MSA中肌张力障碍的患病率可能并不低，口部肌张力障碍是MSA患者的常见表现，由下面部和嘴唇的强直性痉挛组成，传达出类似于强直性“痉笑”的表情，特别是发生在MSA-帕金森病（MSA-P），在左旋多巴治疗开始后的2~3年，患病率达到16%~67%。
颈部肌张力障碍
颈部肌张力障碍通常为MSA-P，表现为颈前屈，明显的颈前屈大于45°，由不自主肌肉收缩引起，患病率达到2%~58%。
呼吸性喘鸣
呼吸性喘鸣是一种影响声带的肌张力障碍，表现为吸气时空气通过声带狭窄处产生比普通打鼾音高（~赫兹）的刺耳声。MSA中呼吸性喘鸣患病率达15%~37%，MSA-P亚型的患病率略高。在MSA-P患者中，夜间吸气性喘鸣比白天吸气性喘鸣更为常见，呼吸喘鸣聚集可发生在更恶性的MSA亚型中。
肢体肌张力障碍
肢体肌张力障碍主要发生在单侧，常累及手或足，患病率在0.7%~53%，包括“纹状体趾”，即在没有皮质脊髓受累的情况下大脚趾的异常伸肌姿势。
纹状体手
分期
早期：掌指关节屈曲，指间关节伸直，手指偏向尺侧；
中期：中度掌指关节屈曲；
中晚期：指间关节伸直进展至近端指尖关节过度伸展；
晚期：远端指骨半脱位，伴随远端指关节屈曲的严重畸形。
特点
疼痛是纹状体手的特点之一，影响精细动作；
手指的严重屈曲导致指甲压向手掌，引起擦伤和继发感染。
纹状体足是大拇指的伸展及其他脚趾弯曲，部分患者可出现纹状体趾，纹状体脚趾是纹状体足的一种类型，但没有马蹄内翻足。纹状体畸形需要与帕金森病和帕金森病引起的肌张力障碍进行鉴别。
躯干肌张力障碍
躯干肌张力障碍表现为侧偏（比萨综合征）或前倾（躯干前曲），在仰卧位时，这2种情况都会消退或者改善。最初认为轴向肌张力障碍类似于精神类药物暴露引起的急性肌张力障碍反应，但轴向肌张力障碍被认为是MSA中相对常见的特征。42%患有MSA-P的患者报告了比萨综合征，现在被认为是有利于诊断MSA的最重要信号之一。
PSP中的肌张力障碍
眼睑痉挛
包括间歇性或持续的不自主闭合眼睑，是PSP常见的肌张力障碍特征。在一半的PSP患者中，眼睑张开失用症被认为是眼睑痉挛的一种变体或早期形式，对应于眼轮匝肌的睑前肌成分的孤立收缩，无法自主睁眼或闭眼，不能用局灶性肌肉无力或第三、第七对脑神经病变来解释。
颅面/口下颌肌张力障碍
PSP面部肌张力障碍的患病率可高达29%，面部肌张力障碍其他特征包括鼻唇沟加深、降眉肌征（额肌、降眉肌和皱眉肌收缩）和惊恐面容（由于额肌引起的睑裂变宽）。左旋多巴引起的下颌肌张力障碍在PSP病例中也有报道，但这些明显不常见。
Collier征
这个体征又称后颅窝凝视，双眼同时出现高度提示后联合或中脑病变，可能与提上睑肌的抑制纤维受损有关，表现为第一眼位时眼睑回缩，眼球突出，看起来十分惊悚。最常见于背侧中脑病变，如帕里诺综合征。PSP以中脑萎缩为突出表现，尤其是中脑顶盖，即四叠体的萎缩。
颈部肌张力障碍
PSP中的颈部肌张力障碍特征性地表现为后伸颈，即异常的头部过度伸展，发生在17%~25%的病例中，偶尔患者可以表现出前屈颈，类似于MSA和帕金森病。在PSP的经典表型理查森综合征（PSP-R）中，后伸颈与轴向强直及复发性颈椎疼痛有关，与其他颈部肌张力异常或肌肉肥大无关，且不受拮抗动作的影响。因此，后伸颈是否代表真正的肌张力障碍表现尚有争议。
肢体肌张力障碍
多达26%的PSP病例描述了肢体肌张力障碍，包括特殊的“瞄枪姿势”（如伸出拇指和食指以及屈曲其他手指），但往往发生在晚期。11%的PSP病例可能早期出现偏身肌张力障碍，甚至发生在典型的动眼神经异常之前，提示临床诊断为皮质基底综合征（CBS）。
CBS中的肌张力障碍
单侧手臂肌张力障碍
是CBS的一个主要特征，以上臂、前臂、腕关节和掌指关节的内收或屈曲以及指关节的伸展为特征。在年—年发表的大量病理学证实的CBD中，约17%的病例发现了肌张力障碍。在CBS中，手臂肌张力障碍发生在早期且无波动，并可能进展累及同侧下肢。
CBS中罕见的肌张力障碍表现包括眼睑痉挛、颈部肌张力障碍和左旋多巴引起的下肢肌张力障碍，其特征是髋关节内旋和屈曲、膝关节屈曲和足部内翻，通常通过减量或停量来逆转。
DLB中的肌张力障碍
迄今为止，还没有关于DLB中肌张力障碍患病率的系统研究。以口下颌肌张力障碍和眼睑痉挛为特征，发生率高达25%。DLB中不常见的肌张力障碍表现可能会影响颈部和舌头，这是多巴胺能、胆碱能或精神抑制药物的不良反应，停用致病药物可迅速逆转。
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乔婷婷审校
丁慧鑫
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