导语:多系统萎缩简称MSA,它是一种神经系统变性的疾病,也是一个罕见的疾病,其临床症状会有很多种,多发于成年期乃至中老年时期,一旦发病可能会给人的生活带来极大的不便利。多系统萎缩,在亚洲人、非洲人和高加索人中都有发病,迄今为止病例并不是特别多,但是从中发现它的患病率为1/10万,50岁以上的人发病率为3/10万,大多数发病年龄在52岁到55岁之间。
01多系统萎缩的概念
1、发病原因
提起多系统萎缩,它的发病诱因并不是特别的清楚,在目前医学中,大多数人认为它有两条途径,一条是原发性少突胶质细胞病变假说,另外一种是神经元本身聚集,造成神经元变性死亡,与环境有关,多系统萎缩很少有家族史,没有遗传特点。
2、发病机理
多系统萎缩的病理标志就是神经胶质细胞胞浆内发现了嗜酸性包含体,另外还有神经元丢失和胶质细胞增生,脊髓中间外侧、细胞柱和纹状体—黑质系统都发生了一系列的病变。
02多系统萎缩的临床表现
1、自主神经障碍
多系统萎缩会有不同的症状,首先是由自主神经功能障碍,它往往也是首发症状,是最常见的症状之一,可能会有尿床、失禁、体位低血压、吞咽困难等症状,也可能会有斑纹和手凉等外在表现。
2、小脑共济失调
小脑共性失调也是多系统萎缩亚型的突出症状,临床表现为肢体不协调,尤其是下肢,并且伴有明显的眼球震颤等小脑失调的表现。
3、帕金森综合征
相信很多人对于帕金森综合症并不陌生,其实帕金森综合症也是多系统萎缩的一种突出的症状,多系统萎缩的帕金森综合征的特点就是动作迟缓,双侧同时受累,由于患者的病情的程度不同,肌肉的受累程度也是不同的。
4、其他症状
(1)认知功能障碍
另外多系统萎缩症状还会有其他的临床表现,其中20%的患者可能会出现认知功能障碍,不能够清楚的分清事情,头脑不清楚。
(2)肌肉萎缩
部分患者可能会出现肌肉萎缩的现象,尤其是在后期的时候,可能会出现肌张力增高,视神经萎缩,少数可能会有眼疾麻痹等症状。
(3)睡眠障碍
部分患者可能会有睡眠障碍,可能会有睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和睡眠行为异常等等,这需要在平时的生活中加以观察。
03检查
1、体格检查
想要检查是否患有此类疾病,首先需要进行体格检查,尤其是神经内科检查,比如说肢体张力,肌张力的检查,共济运动步态的检查和还需要辅助内科检查,比如心率、血压等等。如果是多系统萎缩患者,可能会出现不能完成共济运动、步态不稳定、血压异常等现象。
2、相关检查
(1)影像学检查
另外还需要做相关的影像学检查,头部的MI可以发现小脑中脚、小脑、脑桥等有明显的萎缩,第四脑室、脑桥、小脑间脚池扩大,这些都是多系统萎缩的症状。
(2)膀胱功能检测
膀胱功能评价也是能够帮助发现多系统功能障碍的一种重要的手段,如果患有疾病,可能会出现尿量增加,另外膀胱B超能够有助于检测膀胱排空障碍。
(3)卧立体血压
测量直立位和平卧位的血压和心率,在站立三分钟以内,血压较平卧位下降30,并且心率没有明显的变化为阳性。
04治疗
1、药物治疗
(1)盐酸米君
目前患有多系统萎缩的患者一般不需要手术治疗,药物治疗就能够实现缓解,但是由于个体的差异、不同的症状等等,需要合理的用药,首先最常见的是盐酸米多君,它是一种体位性低血压,患者使用的药是一种口服液,能够升血压,但是有一些患者可能无法耐受,会出现尿频的现象。
(2)曲司氯铵
曲司氯铵属于神经组织剂,能够改善患者的尿肌痉挛症状。
2、康复治疗
如果患者的症状比较严重,首先需要考虑进行康复治疗,然后采取一对一的手法进行康复治疗和日常生活的教学,降低患者摔伤的风险,提高患者的生活质量。
05日常生活管理
1、饮食
在日常生活中要注意饮食方面,尤其是要补充水分、蛋白质,保证患者的血压,注意盐分的合理摄入。关于饮食,另外还要注意一下,要少食多餐,不应该吃得太饱,避免餐后血压太低。
2、运动
关于运动方面患者虽然肌肉萎缩,但是在安全的条件下,一定要适度的增加运动,不仅能够有助于恢复健康,还能够缓解便秘,但是要在活动的时候要注意正确的运动姿势,要有足够的耐心去帮助病人恢复,另外患者也应该有同样的心态。在运动中,要避免突然从座位或者是做了力气,这样可能会导致摔倒,在站起来之前要先活动一下腿,日长生活中避免运动过猛。
3、情绪
在情绪方面要鼓励患者,积极配合治疗,要让患者保持积极向上的心态,给予他适当的心理疏导,必要的时候需要给予药物。
4、日常检测
在日常生活中要监测患者的睡眠质量、血压变化等等以及患者的步态变化,如果患者长期卧床,要监测患者的腿围,及时发现并治疗静脉血栓的形成,要让患者在一个干净卫生的条件下逐渐恢复健康。
结语:多系统萎缩症是一个非常罕见的疾病,但是一旦获得可能对患者的生活乃至患者的家庭都会带来很大的危害,因此在日常生活中一定要注意观察自己及身边亲人的状况,如果有上面的几种表现,一定要及时的就医。在平时生活中要给予自己养成良好的生活习惯,正确饮食,平时多运动保持平稳的情绪。